Η αιτιολογία της ατρησίας του δωδεκαδακτύλου πιθανά σχετίζεται με την αδυναμία επαναυλοποίησης μετά τη φάση της συμπαγούς χορδής του μέσου εντέρου κατά την 8η με 10η εβδομάδα της κύησης. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του δωδεκαδακτύλου , αναπτύσσεται και το πάγκρεας από τις ραχιαίες και κοιλιακές καταβολές που προέρχονται από το ήπαρ. Η ατρησία και η στένωση του δωδεκαδακτύλου συχνά έτσι σχετίζεται με δακτυλιοειδές πάγκρεας.
Οι παραλλαγές της ατρησίας του 12δακτύλου μπορούν να ταξινομηθούν σε τρεις τύπους.
Τύπος I: Ο πιο συχνός (92%) όπου παρουσιάζεται ως μια διαφραγματική μεμβράνη ( διάφραγμα δωδεκαδάκτυλου ) από βλεννογόνο, αφήνοντας άθικτο το μυικό τοίχωμα. Το 12δάκτυλο κεντρικά της ατρησίας είναι διατεταμένο και το περιφερικό στενωμένο. Πολλές φορές το σημείο από όπου εξορμάται η μεμβράνη μπορεί να είναι λίγα εκατοστά κεντρικότερα της απόφραξης και αυτό είναι σημαντικό για το χειρουργό για το που πρέπει να κάνει την τομή αποκατάστασης της βλάβης. Αυτή κυρίως εντοπιζεται στην πρώτη με δεύτερη μοίρα του δωδεκαδακτύλου και 75% εντοπίζεται περιφερικότερα του φύματος του Vater ενώ στο 25% εντοπίζεται κεντρικότερα. Αυτό έχει σημασία ως προς την συμπτωματολογία, χολώδεις ή μη έμετοι.
Τύπος II:Εδώ υπάρχουν δύο άτρητα κολοβώματα τα οποία συνδέονται μεταξύ τους με μια κοντή ινώδη χορδή (1%).
Τύπος III: Εδώ υπάρχουν δύο άτρητα τμήματα τα οποία είναι πλήρως διαχωρισμένα.
Πολλές φορές με την ατρησία δωδεκαδακτύλου συνυπάρχουν και διάφορες άλλες ανωμαλίες που πάντα πρέπει να ελέγχονται. Τέτοιες είναι:
- Σύνδρομο Down (30%)
- Συγγενείς καρδιοπάθειες (20%)
- Ανωμαλίες πεπτικού σωλήνα (40%) (malrotation, 2η ατρησία εντέρου-οισοφάγου, ανωμαλίες χοληφόρων παγκρέατος, [δακτυλιοειδές πάγκρεας-παγκρεατική λιπομάτωση-διπλός παγκρεατικός πόρος]
- Μυοσκελετικές και ουροποιογεννητικές ανωμαλίες (10%)
Συμπτωματολογία
Το κύριο σύμπτωμα είναι οι έμετοι χολώδεις ή μη λίγες ώρες μετά τη γέννηση. Αδυναμία σίτησης χωρίς διάταση της κοιλίας με περιστασιακή διάταση του επιγαστρίου. Μηκώνιο μπορεί να περάσει. Σε περίπτωση διάτρητης μεμβράνης οι έμετοι μπορεί να είναι διαλείποντες και η διάγνωση και θεραπεία να καθυστερήσει. Σε περίπτωση παραμελημένης απόφραξης το βρέφος εμφανίζει αφυδάτωση και ηλεκτρολυτικές διαταραχές.
Διάγνωση
Υποψία ορισμένες φορές μπαίνει και με το προγεννητικό υπέρηχο όπου εντοπίζει πολυδράμνιο και διατεταμένο με γεμάτο υγρό στομάχι και δωδεκαδάκτυλο. Η κλινική εικόνα με τους χολώδεις κυρίως αλλά και μη εμέτους χωρίς διάταση της κοιλίας θέτει την υποψία υψηλής ατρησίας. Η ακτινογραφία κοιλίας σε όρθια ή ύπτια θέσει δίνει την χαρακτηριστική εικόνα "διπλής φυσαλίδας" όπου και αποτελεί παθογνωμονικό στοιχείο. Η παρουσία αέρα περιφερικότερα της δεύτερης φυσαλίδας μπορεί να σημαίνει στένωση η διάτρητο διάφραγμα δωδεκαδακτύλου. Η διάβαση ανώτερου γαστρεντερικού με βαριούχο γεύμα σπάνια είναι απαραίτητη και κυρίως στην ατελή απόφραξη. Περιστασιακά, έχει χρησιμοποιηθεί η παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία για έλεγχο ανωμαλιών στα χοληφόρα ή στους παγκρεατικούς πόρους. Η τοποθέτηση ρινογαστρικού σωλήνα συνήθως αποδίδει σημαντικές ποσότητες κυρίως χολωδών υγρών.
Θεραπεία
Αν και η ατρησία δωδεκαδακτύλου αποτελεί μια επείγουσα σχετικά κατάσταση, ο ασθενείς πρέπει να οδηγείται στο χειρουργείο όταν είναι αιμοδυναμικά σταθερός με ρυθμισμένα υγρά και ηλεκτρολύτες και φυσικά αφού έχει τοποθετηθεί ρινογαστρικός σωλήνας. Επίσης πρέπει να προηγείται και ο έλεγχος για συνυπάρχουσες ανωμαλίες.
Η θεραπεία είναι χειρουργική μέσο μιας τομής δεξιά εγκάρσια υπερομφάλια.Ο στόμαχος και η πρώτη μοίρα του δωδεκαδακτύλου συνήθως είναι πεπαχυσμένα και διατεταμένα. Η ηπατική καμπή κινητοποιείται επαρκώς για την αποκάλυψη του δωδεκαδακτύλου και το κεντρικό τμήμα της απόφραξης του δωδεκαδακτύλου απελευθερώνεται από τις οπισθοπεριτοναϊκές συμφύσεις του. Μπορεί να συνυπάρχει δακτυλιοειδές πάγκρεας ή malrotation σε ποσοστό >36% και προδωδεκαδακτυλική πυλαία σε ποσοστό >4%, δεύτερη μεμβράνη περιφερικά σε ποσοστό 3% και ατρησία χοληφόρων σε ποσοστό 2% . Το levin προωθείται περιφερικά για να εντοπισθεί το σημείο της απόφραξης εφόσον πρόκειται για μεμβράνη. Ο τύπος I αποκαλύπτεται εύκολα με αυτόν τον χειρισμό. Σε ασθενείς με windsock, (εικ.2) αναγνωρίζεται έτσι το σημείο πρόσφυσης της μεμβράνης στο τοίχωμα, κατά την προώθηση του levin, στο σημείο εντομής που προκαλείται στο τοίχωμα του δωδεκαδακτύλου. Στη συνέχεια μπορεί να γίνει μια τομή στο ύψος αυτό και να εκταμεί η μεμβράνη. Η συνήθης και ασφαλέστερη αποκατάσταση της βλάβης είναι η 12δάκτυλο-12δακτυλική αναστόμωση "Diamond-shaped" (εικ.1).
Αν το κεντρικό τμήμα του δωδεκαδακτύλου είναι υπερβολικά διατεταμένο μπορεί να γίνει μια αντιμεσεντερική tapering δωδεκαδάκτυλοπλαστική. Για την αναγνώριση του σημείου του φύματος Vater, μπορούμε να πιέσουμε την χοληδόχο κύστη και να παρατηρήσουμε από που εξέρχεται χολή. Σε κάποιους ασθενείς με ατρησία τύπου III μπορεί να υπάρχει διπλός χοληδόχος πόρος και πρέπει να αναγνωσιστεί για να αποφευχθεί πιθανός τραυματισμός. Κατά την επέμβαση θα πρέπει να τοποθετηθεί ένας μικρός καθετήρας μέσω της τομής στο περιφερικό τμήμα και να προωθηθεί περιφερικά, ώστε να αποκλειστεί το ενδεχόμενο δεύτερης μεμβράνης περιφερικά (1-3%). Στους ασθενείς με συνυπάρχον malrotation πρέπει να γίνει και επέμβαση Ladd, καθώς επίσης και σκωληκοειδεκτομή.
Αν υπάρχει μεγάλο άτρητο τμήμα ή αν είναι δύσκολη η κινητοποίηση του περιφερικού κολοβώματος, μπορεί να γίνει δωδεκαδάκτυλο-νηστιδική αναστόμωση (διεκβολή έλικας κεντρικής νήστιδας μέσω ενός ανοίγματος στο εγκάρσιο μεσόκολο και γίνεται η αναστόμωση).
Γιώργος Μαναϊλόγλου
Χειρουργός Παίδων